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1979年Hanke首先报道。以前曾有类似疾病的其它命名,如头面部非典型性脂质渐进性坏死、面部Miescher肉芽肿、光线性肉芽肿等。
病因及发病机理:
病因不明。有人认为本病与糖尿病有关。也有人认 为本病和环状肉芽肿之间一定关系。
临床表现:
好发于头面部、颈部等曝光部位,其它区域也可发生。中年女性多见。红色丘疹,排列成环状,边缘隆起,中央色素减退,一般无自觉症状。
病理变化:
隆起边缘部位的真皮乳头层或中部肉芽肿性浸润,可见多核巨细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量上皮样细胞。常见弹性纤维变性和星状小体。损害中央弹性纤维完全缺失。无典型的渐进性坏死,也无脂质和粘蛋白沉积。血管无变化。
诊断及鉴别诊断: 本病有时要和环状肉芽肿、结节病、类脂病渐进性坏死相鉴别。环状肉芽肿病理上为灶性胶原纤维变性和栅栏状肉芽肿,常有粘蛋白抗积,一般无多核巨细胞。结节病的病理为上皮样细胞结节,无干酪性坏死,内脏常累及。类脂质渐进性坏死则有明显的渐进性坏死,血管壁增厚,毛细血管内皮细胞增生。
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